Crâniosténose
ð Fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne associée à une dysmorphie …
Crâniosténose
ð Fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne associée à une dysmorphie crânio-faciale
ð Consquence = Croissance dysharmonieuse du crâne et de la face + déformation crânienne + voire HTIC
ð Isolée ou dans le cadre d’un syndrome polymalformatif (« syndromique » ou non)
I. Physiologie
a) Fermeture des fontanelles :
ð Antérieure = bregmatique : 18 à 36 mois
ð Postérieure = lambdatique : 3 à 6 mois
ð Antéro-latérale = ptérion : 3 à 6 mois
ð Postéro-latérale =astérion : 6 mois à 2 ans
b) Fermeture des sutures :
ð Métopique : 18 mois
ð Coronale : 3 ans
ð Pariéto-squameuse : ??
ð Sagittale : 2 ans
ð Lambdoïde : ??
II. Pathologie
1. Non syndromique
a) Scaphocéphalie
ð Fermeture prématurée sagittale
- o Allongement ant-post
b) Trigonocéphalie
ð Fermeture prématurée métopique
- o Front en proue ?
- Ø Positionnelle
- o Enfant toujours dans la même position (couché sur le dos)
- o Fonctionnelle et non fixée
- Ø Fermeture prématurée d’une partie de la coronale unilat
- o Aplatissement du frontal
- o Elévation rebord orbitaire
- o Déviation latérale racine du nez
c) Plagiocéphalie
d) Brachycéphalie
ð Fermeture prématurée coronale totale
- o Front aplati
- o Recul arcades sourcillières + nasion
- o Région temporale bombée
- o Rétrécissement ant-post + élargissement transversal
e) Occicéphalie
ð Fermeture prématurée de toutes les sutures
- o Crâne en trèfle
- o Crâniosténose bicoronale
- o Hypertélorisme (yeux écartés)
- o Syndactilie (doigts et orteils collés)
- o Nez en bec de péroquet
- o Hypertélorisme
- o Exophtalmie bilat
- o Hypoplasie du maxillaire
- o Formes physiques plus ou moins sévères
- o Cerveau non divisé en 2 hémisphères
2. Syndromique
a) Syndrome d’apert
b) Maladie de Crouzon
c) Holoproencéphalie
3. Complications
ð Retard intellectuel
4. Malformations spinales
ð Syndrome de klippel-Feil
- o Soudure des 3 premières vertèbres cervicales
N’hésitez pas à consulter la page Nourrissons.